Un autre cas de maladie de Paget débutant dans la petite enfance

Résumé

Objectif : La maladie osseuse de Paget est peu décrite en Afrique Subsaharienne. Elle survient rarement avant l’âge de 40 ans. Nous rapportons une observation de maladie osseuse de Paget débutant dans la petite enfance..

Observation : Patient de 50 ans qui a présenté depuis l’âge de 2 ans des fractures de fragilité osseuse récurrentes, au nombre de six. L’examen rhumatologique retrouvait des jambes inégales, déformées, réalisant un aspect en lame de sabre. L’état général était conservé. Les tests biologiques mettaient en évidence une augmentation isolée des phosphatases alcalines sériques totales qui étaient à 2 fois la normale. Les radiographies standards montraient un aspect fibrillaire des corps vertébraux lombaires, une densification des plateaux vertébraux, de la corticale des tibias, des péronés et des métatarses. Au niveau du crâne, le diploé était élargi et la table externe épaissie et densifiée. L’ostéodensitométrie montrait un T-score à +3,2 DS au rachis et +4,2 DS au col fémoral. Le diagnostic d’une maladie osseuse de Paget était retenu. L’évolution fut favorable après une perfusion d’acide zolédronique dosé à 4 mg/5 ml.

Conclusion : L’originalité de cette observation réside dans la rareté de la maladie osseuse de Paget dans notre pratique. A cela s’ajoute la survenue précoce de l’affection chez notre patient.